Bells' Palsy / Penyakit Saraf / Neurologi

Bells’palsy adalah paralisis fasialis perifer idiopatik, yang merupakan penyebab tersering dari paralisis fasialis perifer unilateral. Bells’ palsy muncul mendadak (akut), unilateral, berupa paralisis saraf fasialis perifer, yang secara gradual dapat mengalami perbaikan pada 80-90% kasus. Bells’ palsy merupakan salah satu dari penyakit neurologis tersering yang melibatkan saraf kranialis, dan penyebab tersering (60-75%) dari kasus paralisis fasialis unilateral akut di dunia. 

Bells’ palsy lebih sering ditemukan pada usia dewasa, orang dengan DM, dan wanita hamil. Peningkatan kejadian berimplikasi pada kemungkinan infeksi HSV type I dan reaktivasi herpes zoster dari ganglia nervus fasialis. Penyebab Bells’ palsy tidak diketahui (idiopatik), dan diduga penyakit ini merupakan bentuk polineuritis dengan kemungkinan penyebabnya virus, inflamasi, auto imun dan faktor iskemik.

Masalah Kesehatan 
Bells’ Palsy
No. ICPC-2 : N91 Facial paralysis/Bells’ palsy
No. ICD-10 : G51.0 Bells’ palsy
Tingkat Kemampuan : 4A

Hasil Anamnesis (Subjective) 

Keluhan 

Pasien datang dengan keluhan: 

1. Paralisis otot fasialis atas dan bawah unilateral, dengan onset akut (periode 48 jam) 
2. Nyeri auricular posterior atau otalgia, ipsilateral 
3. Peningkatan produksi air mata (epifora), yang diikuti penurunan produksi air mata yang dapat mengakibatkan mata kering (dry eye), ipsilateral 
4. Hiperakusis ipsilateral 
5. Penurunan rasa pengecapan pada lidah, ipsilateral 

Gejala awal: 

1. Kelumpuhan otot otot fasialis unilateral, yang mengakibatkan hilangnya kerutan dahi ipsilateral, tidak mampu menutup mata ipsilateral, wajah merot/tertarik ke sisi kontralateral, bocor saat berkumur, tidak bisa bersiul. 
2. Nyeri tajam pada telinga dan mastoid (60%) 
3. Penurunan rasa pengecapan pada lidah, ipsilateral (30-50%) 
4. Hiperakusis ipsilateral (15-30%) 
5. Gangguan lakrimasi ipsilateral (60%) 
6. Gangguan sensorik wajah jarang ditemukan, kecuali jika inflamasi menyebar ke saraf trigeminal. 

Awitan (onset) 

Awitan Bells’ palsy mendadak, dan gejala mencapai puncaknya kurang dari 48 jam. Gejala yang mendadak ini membuat pasien khawatir dan mencemaskan pasien. Mereka sering berpikir terkena stroke atau tumor otak dapat yang mengakibatkan distorsi wajah permanen. Karena kondisi ini terjadi secara mendadak dan cepat, pasien sering datang langsung ke IGD. Kebanyakan pasien menyatakan paresis terjadi pada pagi hari. Kebanyakan kasus paresis mulai terjadi selama pasien tidur.

Faktor Risiko: 

1. Paparan dingin (kehujanan, udara malam, AC)

2. Infeksi, terutama virus (HSV tipe 1)

3. Penyakit autoimun

4. Diabetes mellitus

5. Hipertensi

6. Kehamilan

Hasil Pemeriksaan Fisik dan penunjang sederhana (Objective)

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan yang teliti pada kepala, telinga, mata, hidung dan mulut harus dilakukan pada semua pasien dengan paralisis fasial.

1. Kelemahan atau paralisis yang melibatkan saraf fasial (N VII) mengakibatkan kelemahan wajah (atas dan bawah) satu sisi (unilateral). Pada lesi UMN (lesi supra nuclear/di atas nukleus fasialis di pons), wajah bagian atas tidak mengalami kelumpuhan. Hal ini disebabkan muskuli orbikularis, frontalis dan korrugator, diinervasi bilateral oleh saraf kortikobulbaris. Inspeksi awal pasien memperlihatkan hilangnya lipatan (kerutan) dahi dan lipatan nasolabial unilateral.
2. Saat pasien diminta untuk tersenyum, akan tampak kelumpuhan otot orbikularis oris unilateral, dan bibir akan tertarik ke sisi wajah yang normal (kontralateral).
3. Pada saat pasien diminta untuk mengangkat alis, sisi dahi yang lumpuh terlihat datar.
4. Pada fase awal, pasien juga dapat melaporkan adanya peningkatan salivasi. 

Jika paralisis hanya melibatkan wajah bagian bawah saja, maka harus dipikirkan penyebab sentral (supranuklear). Apalagi jika pasien mengeluh juga tentang adanya kelumpuhan anggota gerak (hemiparesis), gangguan keseimbangan (ataksia), nistagmus, diplopia, atau paresis saraf kranialis lainnya, kemungkinan besar BUKAN Bell’s palsy. 

Pada keadaan seperti itu harus dicurigai adanya lesi serebral, serebelar, atau batang otak, oleh karena berbagai sebab, antara lain vaskular (stroke), tumor, infeksi, trauma, dan sebagainya. Pada Bell’s palsy, progresifitas paresis masih mungkin terjadi, namun biasanya tidak memburuk setelah hari ke 7 sampai 10. 

Jika progresifitas masih berlanjut setelah hari ke 7-10, harus dicurigai diagnosis lain (bukan Bell’s palsy). Pasien dengan kelumpuhan fasial bilateral harus dievaluasi lebih lanjut, karena dapat disebabkan oleh Sindroma Guillain-Barre, penyakit Lyme, meningitis (terutama tuberkulosa), penyakit autoimun (multiple sclerosis, neurosarcoidosis) dan lain-lain. 

Manifestasi Okular 

Komplikasi okular unilateral pada fase awal berupa: 

1. Lagoftalmus (ketidakmampuan untuk menutup mata secara total) 
2. Penurunan sekresi air mata
3. Kedua hal diatas dapat mengakibatkan paparan kornea (corneal exposure), erosi kornea, infeksi dan ulserasi kornea 
4. Retraksi kelopak mata atas 

Manifestasi okular lanjut 

1. Ringan: kontraktur pada otot fasial, melebarnya celah palpebral. 
2. Regenerasi aberan saraf fasialis dengan sinkinesis motorik. 
3. Sinkinesis otonom (air mata buaya, berupa menetesnya air mata saat mengunyah). 
4. Dua pertiga pasien mengeluh masalah air mata. Hal ini terjadi karena penurunan fungsi orbicularis okuli dalam membantu ekskresi air mata. 

Nyeri auricular posterior 

Separuh pasien dengan Bells’ palsy mengeluh nyeri auricular posterior. Nyeri sering terjadi simultan dengan paresis, tapi nyeri mendahului paresis 2-3 hari sekitar pada 25% pasien. Pasien perlu ditanya apakah ada riwayat trauma, yang dapat diperhitungkan menjadi penyebab nyeri dan paralisis fasial. Sepertiga pasien mengalami hiperakusis pada telinga ipsilateral paralisis, sebagai akibat kelumpuhan sekunder otot stapedius. 

Gangguan pengecapan 

Walaupun hanya sepertiga pasien melaporkan gangguan pengecapan, sekitar 80% pasien menunjukkan penurunan rasa pengecapan. Kemungkinan pasien gagal mengenal penurunan rasa, karena sisi lidah yang lain tidak mengalami gangguan. Penyembuhan awal pengecapan mengindikasikan penyembuhan komplit. 

Pemeriksaan Penunjang

Laboratorium darah: Darah lengkap, gula darah sewaktu, tes faal ginjal (BUN/kreatinin serum)

Penegakan Diagnostik (Assessment) 

Diagnosis Klinis 

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik umum dan neurologis (saraf kranialis, motorik, sensorik, serebelum). Bells’ palsy adalah diagnosis eksklusi. 

Gambaran klinis penyakit yang dapat membantu membedakan dengan penyebab lain dari paralisis fasialis: 

1. Onset yang mendadak dari paralisis fasial unilateral 
2. Tidak adanya gejala dan tanda pada susunan saraf pusat, telinga, dan penyakit cerebellopontin angle (CPA). 

Jika terdapat kelumpuhan pada saraf kranial yang lain, kelumpuhan motorik dan gangguan sensorik, maka penyakit neurologis lain harus dipikirkan (misalnya: stroke, GBS, meningitis basilaris, tumor Cerebello Pontine Angle). Gejala tumor biasanya kronik progresif. Tumor CPA seringkali didahului gangguan pendengaran (saraf VIII), diikuti gangguan saraf VII, dan V, gangguan keseimbangan (serebelar). Pasien dengan paralisis progresif saraf VII lebih lama dari 3 minggu harus dievaluasi kemungkinan penyebab lain, misalnya neoplasma, penyakit autoimun, dan sebagainya. 

Klasifikasi 

Sistem grading ini dikembangkan oleh House and Brackmann dgn skala I sampai VI.

1. Grade I adalah fungsi fasial normal.

2. Grade II disfungsi ringan. 

Karakteristiknya adalah sebagai berikut: 

• Kelemahan ringan saat dilakukan inspeksi secara detil. 
• Sinkinesis ringan dapat terjadi. 
• Simetris normal saat istirahat. 
• Gerakan dahi sedikit sampai baik. 
• Menutup mata sempurna dapat dilakukan dengan sedikit usaha. 
• Sedikit asimetri mulut dapat ditemukan.

3. Grade III adalah disfungsi moderat

Grade III adalah disfungsi moderat, dengan karekteristik: 

• Asimetri kedua sisi terlihat jelas, kelemahan minimal. 
• Adanya sinkinesis, kontraktur atau spasme hemifasial dapat ditemukan. 
• Simetris normal saat istirahat. 
• Gerakan dahi sedikit sampai moderat. 
• Menutup mata sempurna dapat dilakukan dengan usaha. 
• Sedikit lemah gerakan mulut dengan usaha maksimal. 

4. Grade IV adalah disfungsi moderat sampai berat

Grade IV adalah disfungsi moderat sampai berat, dengan tandanya sebagai berikut: 

• Kelemahan dan asimetri jelas terlihat. 
• Simetris normal saat istirahat. 
• Tidak terdapat gerakan dahi. 
• Mata tidak menutup sempurna. 
• Asimetris mulut dilakukan dengan usaha maksimal. 

5. Grade V adalah disfungsi berat. 

Grade V adalah disfungsi berat. Karakteristiknya adalah sebagai berikut: 

• Hanya sedikit gerakan yang dapat dilakukan. 
• Asimetris juga terdapat pada saat istirahat. 
• Tidak terdapat gerakan pada dahi. 
• Mata menutup tidak sempurna. 
• Gerakan mulut hanya sedikit. 

6. Grade VI adalah paralisis total.

Grade VI adalah paralisis total. Kondisinya yaitu: 

• Asimetris luas. 
• Tidak ada gerakan otot otot wajah. 

Dengan sistem ini, grade I dan II menunjukkan hasil yang baik, grade III dan IV terdapat disfungsi moderat, dan grade V dan VI menunjukkan hasil yang buruk. Grade VI disebut dengan paralisis fasialis komplit. Grade yang lain disebut sebagai inkomplit. Paralisis fasialis inkomplit dinyatakan secara anatomis dan dapat disebut dengan saraf intak secara fungsional. Grade ini seharusnya dicatat pada rekam medik pasien saat pertama kali datang memeriksakan diri.

Diagnosis Banding

Penyakit-penyakit berikut dipertimbangkan sebagai diagnosis banding, yaitu:

• Stroke vertebrabasilaris (hemiparesis alternans) 
• Acoustic neuroma dan lesi cerebellopontine angle 
• Otitis media akut atau kronik 
• Sindroma Ramsay Hunt (adanya lesi vesicular pada telinga atau bibir) 
• Amiloidosis 
• Aneurisma a. vertebralis, a. basilaris, atau a. Carotis 
• Sindroma autoimun 
• Botulismus 
• Karsinomatosis 
• Cholesteatoma telinga tengah 
• Malformasi congenital 
• Schwannoma n. Fasialis 
• Infeksi ganglion genikulatum 
• Penyebab lain, misalnya trauma kepala

Penatalaksanaan Komprehensif (Plan)

Penatalaksanaan

• Prognosis pasien Bells’ palsy umumnya baik. 
• Karena penyebabnya idiopatik, pengobatan Bell’s palsy masih kontroversi. 
• Tujuan pengobatan adalah memperbaiki fungsi saraf VII (saraf fasialis) dan mencegah kerusakan saraf lebih lanjut. 
• Pengobatan dipertimbangkan untuk mulai diberikan pada pasien dalam fase awal 1-4 hari onset. 

Hal penting yang perlu diperhatikan:

1. Pengobatan inisial 

• Kortikosteroid (Prednison), dosis: 1 mg/kg atau 60 mg/day selama 6 hari, diikuti penurunan bertahap total selama 10 hari. 
• Steroid dan asiklovir (dengan prednison) mungkin efektif untuk pengobatan Bells’ palsy (American Academy Neurology/AAN, 2011). 
• Steroid kemungkinan kuat efektif dan meningkatkan perbaikan fungsi saraf kranial, jika diberikan pada onset awal (ANN, 2012). 
• Apabila tidak ada gangguan gungsi ginjal, antiviral (Asiklovir) dapat diberikan dengan dosis 400 mg oral 5 kali sehari selama 7-10 hari. Jika virus varicella zoster dicurigai, dosis tinggi 800 mg oral 5 kali/hari. 

2. Lindungi mata Perawatan mata

Lubrikasi okular topikal dengan air mata artificial (tetes air mata buatan) dapat mencegah corneal exposure. (lihat bagian pembahasan dry eye)

3. Fisioterapi atau akupunktur dapat dilakukan setelah melewati fase akut (+/- 2 minggu).

Rencana Tindak Lanjut
Pemeriksaan kembali fungsi nervus facialis untuk memantau perbaikan setelah pengobatan.


Kriteria Rujukan

1. Bila dicurigai kelainan lain ( lihat diagnosis banding) 
2. Tidak menunjukkan perbaikan 
3. Terjadi kekambuhan atau komplikasi

Peralatan

1. Stetoskop (loudness balance test) untuk mengetahui hiperakusis 
2. Palu reflex 
3. Tes pengecapan 
4. Tes lakrimasi (tes Schirmer) 
5. Kapas 
6. Obat steroid 
7. Obat antiviral

Prognosis 

Prognosis pada umumnya baik, kondisi terkendali dengan pengobatan pemeliharaan. Kesembuhan terjadi dalam waktu 3 minggu pada 85% pasien. Dapat meninggalkan gejala sisa (sekuale) berupa kelemahan fasial unilateral atau kontralateral, sinkinesis, spasme hemifasialis, dan terkadang terjadi rekurensi, sehingga perlu evaluasi dan rujukan lebih lanjut.

Referensi

1. Rucker JC. Cranial Neuropathy. In Darrof RB et al (Eds). Bradley’s Neurology in Clinical Practice. Vol 1: Principles of Diagnosis and Management. 6th ed. Elsevier, Philadelphia, 2012:1754-1757. (Rucker, 2012) 
2. Gooch C, Fatimi T. Peripheral Neuropathy. In Brust JCM (Ed). Current Diagnosis and Treatment in Neurology. McGraw Hill, New York, 2007:286-288. (Gooch & Fatimi, 2007) 
3. Taylor, D.C. Keegan, M. Bells’ Palsy Medication. Medscape. 4. Medscape: Empiric Therapy Regimens.