Skip to main content

Sindrom Stevens-Johnson / Penyakit Kulit

Sindrom Stevens-Johnson (SSJ) merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan hingga berat. SSJ merupakan bentuk minor dari toxic epidermal necrolysis (TEN) dengan pengelupasan kulit kurang dari 10% luas permukaan tubuh. 

SSJ menjadi salah satu kegawatdaruratan karena dapat berpotensi fatal. Angka mortalitas SSJ berkisar 1-5% dan lebih meningkat pada pasien usia lanjut. Insiden sindrom ini semakin meningkat karena salah satu penyebabnya adalah alergi obat dan sekarang obat-obatan cenderung dapat diperoleh bebas.

Masalah Kesehatan
Sindrom Stevens-Johnson
No. ICPC-2 : S99 Skin disease other
No. ICD-10 : L51.1 Bullous erythema multiforme
Tingkat Kemampuan : 3B

Hasil Anamnesis (Subjective)
Keluhan
Keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Pada fase akut dapat disertai gejala prodromal berupa:demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek, nyeri tenggorokan, arthralgia. Gejala prodromal selanjutnya akan berkembang ke arah manifestasi mukokutaneus.

Faktor Risiko
1. Mengkonsumsi obat-obatan yang dicurigai dapat mengakibatkan SSJ. Beberapa obat yang yang berisiko tinggi dapat menyebabkan terjadinya SSJ antara lain allopurinol, trimethoprim-sulfamethoxazol, antibiotik golongan sulfonamid, aminopenisillin, sefalosporin, kuinolon, karbamazepin, fenitoin, phenobarbital, antipiretik/analgetik (salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan parasetamol) dan NSAID. Selain itu berbagai penyebab dikemukakan di pustaka, misalnya: infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit), neoplasma, paska-vaksinasi, radiasi dan makanan.
2. Sistem imun yang lemah, misalnya pada HIV/AIDS.
3. Riwayat keluarga menderita SSJ.

Hasil Pemeriksaan Fisik dan Penunjang Sederhana (Objective)
Pemeriksaan Fisik
SSJ memiliki trias kelainan berupa: Kelainan Kulit, Selaput Lendir, Mata

Kelainan kulit:
Dapat berupa eritema, papul, purpura, vesikel dan bula yang memecah kemudian terjadi erosi luas. Lesi yang spesifik berupa lesi target. Pada SSJ berat maka kelainannya generalisata.

Ciri khas lesi di kulit adalah:

  • ruam diawali dengan bentuk makula yang berubah menjadi papul, vesikel, bula, plakurtikaria atau eritema konfluens
  • tanda patognomoniknya adalah lesi target
  • berbeda dengan lesi eritema multiform, lesi SSJ hanya memiliki 2 zona warna, yaitubagian tengah dapat berupa vesikel, purpura atau nekrotik yang dikelilingi oleh tepiberbentuk makular eritema.
  • lesi yang menjadi bula akan pecah menimbulkan kulit yang terbuka yang akan rentanterinfeksi
  • lesi urtikaria tidak gatal

Kelainan selaput lendir di orifisium:
Kelainan tersering adalah pada mulut (90-100%), genitalia (50%), lubang hidung (8%) dan anus (4%). Kelainan berupa vesikel dan bula yang pecah dan mengakibatkan erosi, ekskoriasi, dan krusta kehitaman.

Kelainan mata: 
kelainan mata terjadi pada 80% di antara semua kasus, tersering adalah konjugtivitis kataralis, konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis.

Pemeriksaan Penunjang
Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas, dapat dilakukan pemeriksaan darah perifer lengkap, yang menunjukkan hasil leukositosis yang menunjukkan adanya infeksi atau eosinofilia kemungkinan adanya faktor alergi.

Penegakan Diagnosis (Assessment)
Diagnosis Klinis
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan bila diperlukan dapat dilakukan pemeriksaan histopatologi kulit.

Diagnosis Banding

  1. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)
  2. Pemphigus vulgaris
  3. Pemphigus bullosa
  4. Staphyloccocal Scalded Skin Syndrome (SSSS)

Komplikasi
Komplikasi tersering adalah bronkopneumonia, dapat pula terjadi gangguan elektrolit hingga syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan.

Penatalaksanaan Komprehensif (Plan)
Penatalaksanaan
  1. 1. Bila keadaan umum penderita cukup baik dan lesi tidak menyeluruh dapat diberikan metilprednisolon 30-40 mg/hari.
  2. 2. Mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi.
Setelah dilakukan penegakan diagnosis perlu segera dilakukan penentuan tingkat keparahan dan prognosis dengan menggunakan sistem skoring SCORTEN. Pasien dengan skoring SCORTEN 3 atau lebih sebaiknya segera ditangani di unit perawatan intensif.

Parameter SCORTEN
Skor Individu
SCORTEN
(jumlah skor individu)
Prediksi Mortalitas
(%)
Usia >40 tahun
Ya: 1 Tidak: 0
0-1
3,2
Keganasan
Ya: 1 Tidak: 0
2
12,1
Takikardi >120x/menit
Ya: 1 Tidak: 0
3
35,8
Luas awal pelepasan epidermis >10%
Ya: 1 Tidak: 0
4
58,3
Serum urea >10 mmol/L
Ya: 1 Tidak: 0
5
90
Serum glukosa >14 mmol/L
Ya: 1 Tidak: 0


Bicarbonat >20 mmol/L
Ya: 1 Tidak: 0



Konseling dan Edukasi
Pasien dan keluarga diberikan penjelasan mengenai penyebab SSJ sehingga faktor pencetus SSJ dapat dihindari di kemudian hari.

Kriteria Rujukan
Berdasarkan skoring SCORTEN pasien dengan skor 3 atau lebih harus dirujuk ke fasiltas pelayanan kesehatan sekunder untuk mendapatkan perawatan intensif

Peralatan
Peralatan laboratorium untuk pemeriksaan darah lengkap.

Prognosis
1. Bila penangan tepat dan segera maka prognosis cukup baik.
2. Prognosis malam bila terdapat purpura luas, leukopenia, dan bronkopneumonia.

Referensi
  1. Djuanda, A., Hamzah, M., Aisah, S. 2002. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Jakarta. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.
  2. Harr T, French LE. 2010, Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome.Orphanet Journal of Rare Diseases, 5, 39.
  3. French LE. 2006. Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens Johnson Syndrome: Our Current Understanding. Allergology International, 55, 9-16.
Labels:
Location: Indonesia

Popular posts from this blog

Reaksi Gigitan Serangga / Penyakit Kulit / Insect Bite

Reaksi gigitan serangga (insect bite reaction) adalah reaksi hipersensitivitas atau alergi pada kulit akibat gigitan (bukan terhadap sengatan/stings) dan kontak dengan serangga. Gigitan hewan serangga, misalnya oleh nyamuk, lalat, bugs, dan kutu, yang dapat menimbulkan reaksi peradangan yang bersifat lokal sampai sistemik. Masalah Kesehatan Reaksi Gigitan Serangga No. ICPC-2 : S12 Insect bite/sting No. ICD-10 : T63.4 Venom of other arthropods Tingkat Kemampuan : 4A Hasil Anamnesis (Subjective) Keluhan Pasien datang dengan keluhan gatal, rasa tidak nyaman, nyeri, kemerahan, nyeri tekan, hangat atau bengkak pada daerah tubuh yang digigit, umumnya tidak tertutup pakaian. Kebanyakan penderita datang sesaat setelah merasa digigit serangga, namun ada pula yang datang dengan delayed reaction, misalnya 10-14 hari setelah gigitan berlangsung. Keluhan kadang-kadang diikuti dengan reaksi sistemik gatal seluruh tubuh, urtikaria, dan angioedema, serta dapat berkembang me...
Read more

Vulnus / Muskuloskeletal

Kulit merupakan bagian tubuh yang paling luar yang berguna melindungi diri dari trauma luar serta masuknya benda asing. Apabila kulit terkena trauma, maka dapat menyebabkan luka/vulnus. Luka tersebut dapat merusak jaringan, sehingga terganggunya fungsi tubuh serta dapat mengganggu aktifitas sehari-hari. Keadaan terjadinya diskontinuitas jaringan, dapat ditimbulkan oleh berbagai macam akibat yaitu trauma, meliputi luka robek (laserasi), luka akibat gesekan (abrasi), luka akibat tarikan (avulsi), luka tembus (penetrasi), gigitan, luka bakar, dan pembedahan. Masalah Kesehatan Vulnus No. ICPC-2 : S.16 Bruise / Contusion S.17 Abration / Scratch / Blister S.18 Laceration / Cut No. ICD-10 : T14.1 Open wound of unspecified body region Tingkat Kemampuan: a. Vulnus laceratum, punctum : 4A b. Vulnus perforatum, penetratum : 3B Etiologi  Berdasarkan mekanisme trauma, terdiri dari : Trauma tajam yang menimbulkan luka terbuka, misalnya : 1. Vulnus Punctum (Luka Tusuk)  Pen...
Read more

Tetanus Neonatorum / Penyakit Saraf / Neurologi

Secara global hampir 14% penyebab kematian neonatus adalah tetanus neonatorum. Tetanus neonatorum bertanggung jawab terhadap 50% kematian neonatus yang disebabkan oleh penyakit yang dapat dicegah dengan imunisasi. Tetanus neonatorum dapat dicegah dengan imunisasi dan atau pelayanan persalinan dan pasca persalinan yang bersih. Beberapa penelitian komunitas di awal tahun 1970 dan 1980 di Negara Amerika Latin dan beberapa Negara berkembang menunjukkan kematian neonatal antara <5 sampai 60 kasus per 1000 kelahiran hidup. Di beberapa negara berkembang kematian tetanus neonatorum merupakan 23-72% dari total kematian neonatal. Masalah Kesehatan Tetanus Neonatorum No. ICPC-2 : N72 Tetanus No. ICD -10 : A33 Tetanus Neonatorum Tingkat Kemampuan : 3B Hasil Anamnesis ( Subjective ) Keluhan Gejala klinis timbul setelah toksin mencapai susunan saraf. Masa inkubasi umumnya berkisar antara 3-10 hari. Trismus akibat spasme otot masseter ditemukan pada lebih dari separuh penderit...
Read more

Disentri Basiler dan Disentri Amuba / Penyakit Digestive

Disentri merupakan tipe diare yang berbahaya dan seringkali menyebabkan kematian dibandingkan dengan tipe diare akut yang lain. Penyakit ini dapat disebabkan oleh bakteri disentri basiler yang disebabkan oleh shigellosis dan amoeba (disentri amoeba). Masalah Kesehatan No. ICPC-2 : D70 Gastrointestinal infection No. ICD-10 : A06.0 Acute amoebic dysentery Tingkat Kemampuan : 4A Hasil Anamnesis (Subjective) Keluhan Sakit perut terutama sebelah kiri dan buang air besar encer secara terus menerus bercampur lendir dan darah Muntah-muntah Sakit kepala Bentuk yang berat (fulminating cases) biasanya disebabkan oleh S. dysentriae dengan gejalanya timbul mendadak dan berat, dan dapat meninggal bila tidak cepat ditolong. Faktor Risiko Higiene pribadi dan sanitasi lingkungan yang kurang. Hasil Pemeriksaan Fisik dan Penunjang Sederhana (Objective) Pemeriksaan Fisik Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan: Febris Nyeri perut pada penekanan di bagian sebelah kiri Terdapat...
Read more

Gastritis / Penyakit Digestive

Gastritis adalah proses inflamasi pada lapisan mukosa dan submukosa lambung sebagai mekanisme proteksi mukosa apabila terdapat akumulasi bakteri atau bahan iritan lain. Proses inflamasi dapat bersifat akut, kronis, difus, atau lokal. Masalah Kesehatan Gastritis No ICPC-2 : D07 Dyspepsia/indigestion No ICD-10 : K29.7 Gastritis, unspecified Tingkat Kemampuan : 4A Hasil Anamnesis (Subjective) Keluhan Pasien datang ke dokter karena rasa nyeri dan panas seperti terbakar pada perut bagian atas. Keluhan mereda atau memburuk bila diikuti dengan makan, mual, muntah dan kembung. Faktor Risiko Pola makan yang tidak baik: waktu makan terlambat, jenis makanan pedas, porsi makan yang besar Sering minum kopi dan teh Infeksi bakteri atau parasit Pengunaan obat analgetik dan steroid Usia lanjut Alkoholisme Stress Penyakit lainnya, seperti: penyakit refluks empedu, penyakit autoimun, HIV/AIDS, Chron disease Hasil Pemeriksaan Fisik dan Penunjang Sederhana (Objective) Pemeri...
Read more